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幼年类风湿性关节炎
疾病概述
幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。年长儿较多限于关节症状。本病病因不明。本病临床表现各型极为不同,婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。本病分为三型(全身型,多关节炎型和少关节炎型)。全身型,起病急,发热呈弛张热,皮疹随体温的升降而时隐时现,多伴有肝、脾、淋巴结肿大,轻度肝功能异常,患者出现胸膜炎及心包炎,心肌可受累,发病时或数月后出现多发性关节炎。多关节炎型为慢性对称性多发性关节炎,受累关节2-5个,从大关节开始逐渐类及小关节,出现梭状指,全身症状轻。少关节炎型受累关节4个,分为二型,Ⅰ型多见于女孩,4岁以前发病,常合并慢性虹膜睫状体炎,抗核抗体阳性;Ⅱ型男孩发病多,好发年龄8岁以后,下肢大关节受累,发生急性虹膜睫状体炎。
疾病描述
风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病,因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原则纤维,故曾称为结缔组织病和胶原性疾病虽然其病因不明,但一般认为几乎所有风湿性疾病的发病机理均有其共同规律,即感染原刺激具有遗传学背景(多基因遗传)的个体,发生异常的自身免疫反应。
除经典的风湿性疾病:如风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等外许多以往病因不明的血管和川崎病等,另一些病因不明的疾病,现也确认其发病机制为自身免疫性反应所致,如肾小球肾炎、Ⅰ型糖尿病、自身免疫性甲状腺炎、重症肌无力、格林巴利综合征、克罗病和原病性血小板减少性紫癫等,未归入自身免疫性疾病中仍分类于各系统性疾病里。
风湿热发病率近来已明显下降,但仍是儿童时期最常见的风湿性疾病之一。川崎病、过敏性紫癫和幼年类风湿性关节炎是常见的儿童时期风湿性疾病。
风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期(小于6岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。包括:阿司匹林、萘普生等非甾体类抗炎药,及激素、免疫抑制剂等。
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